惱人的乾燥症－淺談修格蘭氏症(Sjögren syndrome, 乾燥症)
鄭賀雄主任
由於免疫學的長足進步 , 如大家所熟習的生物科技突飛猛進以往很難診斷之免疫病 ,已經不再如此神秘與困難。今天所提及的乾燥症就是一個很好的例子。此種病幾乎是很常見 , 就因為很常見而往往被忽視 ;病人所呈現之病徵往往很紛歧 , 而且無特異性 ,再加上台灣特有的看病文化 ,講求速效 ,治標不治本,其結果可想而知延誤了治療的所謂黃金時期 .以下舉幾個實在例子, 讓大家了解其多樣性 , 更使大家提高警覺性。
一‧ 病患甲：年輕女性 ,感覺口乾眼乾多年 ,經常容易疲勞在大型醫院診治多年, 首先看腎臟科診治醫師只告知為慢性腎病,腎臟有結石 ,皆為無法治療之病 .給予所謂的支持性療法 ,如少吃鹽 ,血壓的控制等。
由於巧合病人做了一些免疫的檢查如類風濕性因子及抗核抗體 ,病人求診其他內科醫師 , 得到的是病人有類風濕性關節炎及病人有紅斑性狼瘡及腎結石 .病人痛不欲生謂如此不幸全身是病而且都是怪病。
二‧ 病患乙：中年男性 , 主訴口乾眼乾 , 此事小 ,嚴重的是常常急性肌肉無力 , 必須求助一一九,急診治療 . 每次在急診室的檢查,唯一的發現就是鉀質過低 , 此時急診之醫師皆予鉀質之補充後 , 病人即可恢復自行行走離去 .由於不知是病人較無警覺性 , 或是急診醫師太忙碌 , 病人未積極回診尋找病因 , 以致遺留終身必須以鉀質補充之遺憾。
三‧ 病患丙：年輕女性 ,主訴反覆性嘔吐多年 ,且有姿勢性低血壓 ,常覺得頭暈 ,看遍所有醫師 ,如腸胃科找尋嘔吐之原因 ,找神經內科為了姿勢性低血壓之問題 ,都沒有解決其問題 ,殊不知此皆為乾燥症一種病所引起的神經病變 ,侵犯食道神經 ,交感神經以及脊椎後神經節所引起 ,直至就診免疫科 , 才知道都是乾燥症惹出的禍.。
四‧ 病患丁：中年女性 ,主訴每次站立太久 , 或太過疲勞 , 兩肢下腿腫脹 ,突然發現下肢出現很多小小的出血斑 , 病人趕緊就醫 , 醫生給予血小板及凝血之檢查 , 皆為正常 .其實仔細再問病人 , 病人有口乾 , 眼乾 , 即可聯想到此病 .因為此病血中球蛋白會升高 , 導致血液黏稠度上升 , 容易引起下肢之出血斑。
一‧何謂修格蘭氏症：
由以上例子即可知乾燥症〈醫學上稱之為修格蘭氏症〉之多樣性。即多種器官之侵犯 , 如眼睛 , 口腔唾液腺 , 腎臟 , 神經系統等。此乃為自體免疫病之標準特徵 ; 凡是有一個以上的器官有問題即應考慮是否自體免疫病 , 所謂的自體免疫病是自己的調節機轉出了問題 , 導致自己體內之抗體攻擊自己之器官 .
本來當外物如細菌等侵入身體 , 身體即是靠此些免疫的工具如T細胞或抗體予以殲滅 , 一旦免疫出了問題 , 不是容易感染即是形成所謂的自體免疫病 (修格蘭氏症即是其一) .此種病人多處器官可發現成熟淋巴球浸潤〈若為不成熟淋巴球即為血癌之一種〉, 導致組織之破壞 , 如在唾液腺則為唾液腺腫大 , 破壞 , 病人感覺為口乾 , 如在眼睛則淚液分泌不良容易引發角膜結膜炎 , 病人除了眼睛紅以外 , 感覺眼睛乾澀早上起來眼屎黏稠 , 有異物感 . 若侵犯腎臟則引起腎間質炎 , 可導致鉀質流失 , 病人感覺肌肉無力 , 由於腎小管酸血症 , 可呈現腎臟多發性鈣化 ,如病例甲即為典型病例 . 侵犯神經則引起如病例丙 ,呈現反覆性嘔吐 , 姿勢性低血壓 , 病人從臥床突然起床會頭暈腦脹等。修格蘭氏症之多樣性 , 常常被當為教學病例〈因為連大部分的醫生都不是很清楚〉.此時更應加強了大家的就診觀念 , 應看專屬之專科醫師免得延誤病情 , 如病例甲在早期發現 , 應可治療 , 且不是只有支持性療法 , 或許也不致落至今天之地步。某雜誌之調查病人最喜歡就診之醫生 , 竟然是效率好而不是會治病診斷之醫生 , 令人無限感嘆。
二‧如何治療修格蘭氏症：
主要的治療在於症狀的治療 , 如眼乾必須以人工淚液取代 , 而且必須經常的使用 , 保持眼睛濕潤 , 採用之人工淚液 , 應採用不加添防腐劑的種類 , 如此可避免眼睛受損及過敏性反應 , 在某些已形成角膜炎者 , 則可適量使用類固醇藥膏。至於口乾的症狀分為二方面 :第一 由於口乾容易蛀牙 , 宜使用牙膏含氟種類 或使用抗菌漱口水 .第二 飲食方面 ,諮詢專業人士 ,飲食之選擇 . 平常可使用藥物如FDA同意使用之口服藥例如一日三次5毫克的pilocarpine，或一日三次30毫克的Cevimeline〈唾液刺激分泌劑〉或其他如口香糖〈必須無糖分〉, 口腔濕潤劑等。口腔的黴菌症也是很常見此時可用抗黴菌漱口水 , 有時因腮腺感染腫大 , 可以熱壓擠及局部按摩 , 或是適時的抗生素。
在嚴重的病例 , 可採用全身免疫調節之治療 , 有如在治療紅斑性狼瘡 , 如使用水化奎寧可以緩解與乾燥症相關的疲勞與關節疼痛 , 類固醇或免疫抑制劑使用於乾燥症的各種腺體外症狀，譬如血管炎，肺部問題或腎臟問題。至於特殊的腎小管酸血症 ,則必須給予讓小便鹼化製劑如草酸鉀等。在少許病人有肺臟的問題如乾咳等。可使用氣管擴張劑。
乾燥症的病情會因人而異，有些人症狀輕微，有些人則相對較嚴重，早期診斷與治療相當重要，可以避免對主要器官造成損害。多了解有關乾燥症的資訊有助於患者了解相關問題和症狀；定期跟醫師追蹤病情也非常重要，以確保病情的控制與治療效果。