全身性紅斑狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus, SLE）的認識
呂聆音主任(112-09-01)
紅斑性狼瘡為一種慢性全身性自體免疫疾病。因免疫系統缺失，製造多種自體抗體，或攻擊自體的細胞，或於組織沉積，或於血中形成免疫複合體導致血管炎，引發多樣化的臨床症狀，組織發炎與器官傷害。常受侵犯的器官依序為關節，血球，皮膚，腎臟，漿膜，腸胃，神經，心臟或肺部。
發生率：好發於15至45歲生育年齡的女性，女男比約 9-13：1。
形成原因：病因仍未確定。內在的遺傳基因、內分泌與微生物叢，外在的環境因素包括紫外線、病毒感染、抽菸、藥物等皆有關。
臨床症狀：
(一) 一般徵象：如胃口不佳、倦怠、輕微發燒、肌肉酸痛、體重減輕等。
(二) 皮膚：多樣性皮膚表徵，如兩頰蝴蝶斑、圓盤狀紅斑、紅斑丘疹、光敏感、口腔或鼻腔潰瘍、掉髮、血管炎、
紫斑、脂層炎或雷諾氏症等。
(三) 肌肉骨骼系統：肌肉、關節酸痛甚而發炎，多為對稱姓。嚴重關節腫脹積水的情況不常見，因此較少造成關節
破壞。
(四) 血液：大部分病人多少會有血液學表現，如貧血、白血球減少、淋巴球減少、或 血小板低下等。
(五) 心、肺臟：常見如心包膜或肋膜炎、積水等，而有咳嗽、胸痛等症狀。少見如間質肺炎、肺出血、
肺動脈高壓、肺栓塞、心內膜病變、心肌病變等，嚴重時可能咳血、呼吸困難、呼吸衰竭等現象。
(六) 腸胃道： 輕如食慾不振、噁心等一般胃腸症狀，重如腹部血管炎、急性胰臟炎，表現持續性腹痛，
嚴重時甚至危及生命。
(七) 腎臟：腎臟受侵犯可以無症狀、尿液出現泡泡、夜尿，嚴重時可引發全身水腫，甚至腎衰竭。
(八) 神經精神系統：中樞神經病變如癲癇、精神異常、頭痛、脊髓病變、認知障礙，或周邊神經病變如單神經炎、
多發性神經炎等，雖不常發生，但可能會留下永久的功能缺失。
如何確定診斷：
目前臨床醫師都採用美國風濕病學會於1997年所修訂公佈的11項要點作為診斷依據：
(一) 臉頰紅斑（蝴蝶斑）
(二) 圓盤狀狼瘡
(三) 光敏感
(四) 口腔或鼻腔潰瘍
(五) 關節炎兩處以上
(六) 心包膜炎或肋膜炎
(七) 腎病變：
1) 單次尿蛋白3+或每日尿蛋白總量超過 0.5 公克以上，或
2) 尿檢出現紅血球，血紅素，顆粒性，或腎小管上皮細胞圓柱體
(八) 神經病變：癲癇發作或精神異常
(九) 血液病變：
1) 溶血性貧血，或
2) 白血球大於兩次低於四千，或
3) 淋巴球大於兩次少於一千五百，或
4) 血小板出現一次少於十萬
(十) 免疫病變：
1) 抗雙鏈去氧核醣核酸(dsDNA)抗體陽性，或
2) 抗史密斯(Sm)抗體陽性，或
3) 抗磷脂抗體陽性：包括IgG或IgM抗心磷脂(cardiolipin)抗體，或狼瘡抗凝血因子(lupus anticoagulant)，
或梅毒血清反應偽陽性。
(十一) 抗核抗體(ANA)陽性
如果符合上述四項或四項以上，即可診斷為SLE。
藥物治療：
(一) 非類固醇消炎止痛藥： 常使用於較輕的症狀，如關節炎、肋膜炎等。
(二) 抗瘧藥物：治療SLE之必要用藥。對皮膚或骨骼肌肉病變，或輕度之全身症狀有相當療效。長期使用具有可
減少類固醇使用劑量，降低復發率，保護器官減少傷害，降低死亡率四大實證好處。
(三) 類固醇：俗稱美國仙丹，作用快，有效降低發炎，減少器官傷害。
(四) 免疫抑制藥物：重大器官侵犯， 如腎炎、神經病變、嚴重心肺病變、血液病變或血管炎時使用。
(五) 生物製劑：中重度SLE，使用類固醇與免疫抑制藥物標準治療無效後使用。
疾病的預後：只要能定期追蹤，規則接受適當的治療，十年存活率己高達90%以上。切勿自行減量或停藥， 以免病情惡化，對生命及健康造成嚴重威脅及傷害。
女性病人婚後可生兒育女嗎？
女性 SLE 病人只要病情控制穩定達六個月以上，即可考慮懷孕生育。懷孕期間病情有可能因賀爾蒙變化轉劇，最容易發生在懷孕最後三個月或產褥期，更需要密切追蹤病情，適時調整治療，穩定病情。
自我照顧之原則
(一) 保持平穩情緒，減少緊張環境刺激，適當舒緩生活壓力。
(二) 按時服藥，勿自行增減劑量及停藥或服用偏方，隨時與醫師保持聯絡。
(三) 充足的睡眠與休息，適當運動，避免勞累、熬夜及吸菸。
(四) 關節的保護：避免過度使用與施壓患處關節，適度保暖。
(五) 皮膚照護：
1. 勿隨便塗抹未經醫囑的藥物、油膏等。
2. 避免過度日曬，多使用防曬產品。
3. 保持皮膚清潔與保濕。
(六) 預防感染：維護健全的抵抗力，避免感染上身。
(七) 牙齒保健：多補充鈣質及維生素 D，維持良好的口腔衛 生。
(八) 懷孕注意事項：女性 SLE 病人只要病情穩定達六個月以上，即可懷孕生育。懷孕期間更需要密切追蹤病情，
適時調整治療，穩定病情。。
(九) 避孕：使用低劑量口服避孕藥及子宮內避孕器，不會加重 SLE 病情。
(十) 雷諾氏現象：保暖，減輕壓力，規則運動，戒菸，皆可降低雷諾氏現象的發生。
警語：所有衛教資訊內容僅供參考使用，無法取代醫師診斷與相關建議，若有身體不適，請您儘速就醫，以免延誤病情。