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自體免疫性疾病
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    紅斑性狼瘡的認識

    鄭賀雄主任

     

    常見的是一位年輕女性訴說高燒不退,關節如手指及雙膝關節腫痛,經檢查發現小便中有蛋白質(正常人不應有),或發燒伴隨臉上紅斑(紅斑性狼瘡因此得名),這就是所謂的紅斑性狼瘡。

    這是一種自體免疫病,所謂自體免疫是在病人身上產生過量的抗體,此種抗體失去正常的調節,攻擊病人身體的器官,由於侵犯到的器官不同,如腦、皮膚及腎臟等,病人可以腦發炎,皮膚疹以及腎臟炎等不同的臨床表現,導致此病被延誤診斷,幸好現在的免疫學的長足進步,在全國大型醫學中心,皆有風濕免疫科的專科醫生,能夠將此病早期診斷與治療。

    紅斑性狼瘡在有色人種比白人為多,黑人及東方人的發生率很高,可以從小自2歲,大至80幾歲皆有可能發生此病,以女性較多可能和女性荷爾蒙有關。

    此病具有遺傳的相關性,如父母有此病,小孩得到此病之機率較沒有此病的父母機率較高。到現在仍然找不到確切的致病因,可能的因素很多,基因是其一,環境因素是其二,其中包括如病毒感染,化學製劑,藥品及染劑。有人發現某些藥物如Apresoline可導致紅斑性狼瘡。所以我們常勸病人少服用化學製劑,吃應吃生鮮的食物,少用防腐劑,有些染髮劑也會誘發此病,太陽光的紫外線也可能是誘因之一,病人我們皆建議應注意紫外線的影響,出門應打傘,或塗抹防曬油等。

    紅斑性狼瘡如前述可以呈現不同的臨床診狀,從很單純的關節炎,不明熱,到很嚴重呈昏迷或精神錯亂的腦膜炎症狀,最麻煩的是反覆性的腎臟發炎,病人發現小便有泡沫,以及下肢水腫等,有些人延誤診斷,到了腎臟衰竭必須接受長期洗腎者比比皆是。此病叫狼瘡是一種錯誤的命名,早期醫生發現一種不明病,臉上的紅斑有如經狼咬傷之傷口而得名。被延誤的原因之一在於大家在早期認為一定要有紅斑出現才能診斷,這讓我想到二十幾年前在實習時,醫院用全院廣播請大家到某病房見習難得一見的「紅斑」性狼瘡。可見當時的醫療水準之一般。在今天我們診斷紅斑性狼瘡除了靠醫生敏銳的觀察與經驗外,更重要的是病人的血液檢查,可以抽取病人血液,做所謂的抗核抗體檢測,在紅斑性狼瘡病人抗核抗體發生率大約為96%,如此我們診斷紅斑性狼瘡則更加容易了。

    由於此種檢查的方便以及普及,負面的是往往帶來無謂的煩惱。很多病人常來門診詢問,主要是因為在非專門免疫科醫生檢測出抗核抗體,直接告訴病人得此病,病人無知害怕,痛哭流涕來看門診,直至解釋有很多因素導致抗核抗體陽性才破涕為笑。

    此病早期的治療有絕對性的影響,尤其是有腎臟發炎者,如果延誤可能導致腎衰竭,由於大部分的病人為年輕女性,且此病使用類固醇是必須,類固醇的好處未瞭解,倒是缺點大家倒背如流,由於影響外觀,常常自行減藥或使用偏方,其結局皆不堪想像。所以如果有懷疑此病,仍應找專科醫生,切實遵循醫囑治療,畢竟十分之九的病人大部份癒後都很好。

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