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問答集
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    什麼是血友病,與白血病,敗血病有何不同?

    血友病是一種先天性遺傳疾病,由於血漿中缺乏足夠的凝血因子,造成血液凝固障礙,患者一旦外傷引起血管出血,即難以止血,除非立即補充所缺乏的凝血因子,否則會流血而死,重度的患者,縱然極平常的碰撞,亦足以引起出血現象,雖然沒有外傷,也常在活動時發生關節腔內及肌肉內血腫。出血所在會有紅腫,發熱及疼痛現象,待補足凝血因子後,約經壹星期,症狀始消失。由於是先天性疾病,病患會不斷重覆發生上述症狀而需終生接受治療。
    而白血病及敗血病兩者皆非遺傳性疾病,白血病俗稱血癌,是造血糸統發生惡性變化,無法正常製造血球,因此有貧血,發燒與出血現象,這種出血乃是血小板不足所引起,多在皮膚形成出血點及紫斑,與血友病的局部關節出血不同,白血病需接受抗癌化學藥物治療及骨髓移植,平均百分之五十的患者可痊癒,另一半則會在六至十八個月內死亡。敗血病則是一種嚴重性的細菌感染,血中充滿菌毒,導致血壓下降,發高燒或體溫不昇,意識不清,酸中毒,氣促,無尿,若無法及時給予適當的抗生素,病患將會休克而死,但妥善的消炎藥可消除血中的細菌,使病人完全康復。因敗血病是一種感染現象,常好發在抵抗力不足的病人身上,如老人,愛滋病或癌症患者。

    何謂癌症的另類治療?

    近年一般的抗癌治療外,另類治療日漸興起。另類治療種類繁多包括食療維他命微量元素攝取按摩儒伽草藥治療。催眠。冥想身心鬆潛馳治療。由於腫瘤科醫師對另類治療排斥感日減,病患冀求改善生活品質、舒解症狀、增強免疫最終當然祈求療治腫瘤、延長存活。除希望有上述療效外,患者熱哀於另類治療乃是認為另類治療毒性較少、療性較溫和、甚至部份病患認為另類治療可提供心靈上的支持,使心懷希望繼續與癌症搏鬥。但往日一般腫瘤科醫師認為另類治療無助於癌症的治療,對其採漠視的態度,因此病患亦不便告知其接受另類治療之情況。醫師漸感覺醫病之間應予溝通因此有助於探討傳統抗癌治療與另類治療之間相互的影響如安全性與干擾性的探討

    什麼時候需要化學治療?

    腫瘤分為良性與惡性兩大類,幾乎任何組織都可以發生腫瘤,除了毛髮,眼睛水晶體及指甲之外。良性腫瘤絕大部份以手術切除為主。惡性腫瘤不但生長快速,而且可以侵入其他與腫瘤不同來源的組織或器官內滋生,終而破壞器官的結構而生理功能喪失。當腫瘤細胞仍處於局部時期,可以切除或以放射治療,但若擴散至離起源處不同的器官處時,如胃癌轉移至肺部時,此時已無法進行局部治療,而需要利用能有全身效應的化學治療,荷爾蒙治療或免疫治療。白血病無法切除,故白血病是最先採用化學治療的惡性疾病。因此需化學治療的腫瘤歸屬血液腫瘤醫師治療。所謂化學治療即是將有干撓核酸機制的化學藥劑注入人體內,使腫瘤細胞無法增生而死亡,由於缺乏選擇性,部份正常細胞亦無法倖免,因此有白血球下降,落髮,黏膜炎,嘔吐,食慾不振,血小板下降等副作用,所以化學藥物實則是有害於細胞的毒物,大部份是自然產物,或經改造的合成化學物,藉干擾癌細胞分裂而有抗癌效果,由於癌細胞普遍較正常細胞增殖率高,因此化學藥物對癌細胞的毒害較正常細胞顯著,經多次化學療程治療後,累積的毒害即可消滅癌細胞,而每療程間的休息期即提供正常細胞恢復的時機。

    何謂每日五蔬果防癌概念?

    在排名前十名的癌症當中,有七種癌病其發生與飲食習慣有關,分別是結腸直腸癌,胃癌,女性乳癌,口腔癌,攝護腺癌,胰臟癌,超過二佰項包括動物實驗研究結果顯示高脂肪低纖維素飲食不利於防癌,人們若能避免不良的飲食習慣,將可減少三分之一的臨床癌症病例。每日五蔬果並非要求每日一定要吃五種不同種類的蔬果,而是每天一定要吃至少五次的蔬果類食物。藉著多吃蔬果除可攝取大量維他命A,C及高纖維外,蔬果更含有天然礦物質及數佰種有益人體的植物化學成分(phytochemicals),植物化學成分有助於身體有害物質與癌原的排除及可增強免疫力。

    日常防癌從何做起?

    壹、最重要的是戒菸。菸草燃燒會放出許多致癌物,戒菸→減少75%肺癌、50%口腔及鼻咽癌、25%膀胱癌、20%子宮頸癌,並降低30%癌症死亡率。
    貳、其次是調節飲食。低脂肪、高纖維飲食,新鮮蔬果,避免醃漬燻烤等烹飪方式→減少40-50%之乳癌、胃癌、大腸癌、攝護腺癌。
    參、生活習慣:不嚼檳榔﹝口腔癌﹞,避免過度曝曬紫外線﹝皮膚及黑色素癌﹞,勿食用不新鮮之花生製品﹝黃麴毒素→肝癌﹞。
    肆、環境或職業致癌物:有機溶劑及石化廢棄物﹝血癌﹞,石棉﹝肋膜癌、肺癌﹞。
    伍、避免某些感染:慢性B型或C型肝炎﹝肝癌﹞,愛滋病﹝淋巴癌、子宮頸癌﹞,人類乳突腫瘤病毒﹝子宮頸癌﹞,幽門螺旋菌﹝胃癌﹞

    近親輸血有何不妥?

    一般臨床輸血治療以紅血球補充為主,因此必須血型相同,但輸入的血液中尚包含血漿與白血球,某些病毒或細菌可能潛伏在血漿或白血球內,因此任何人捐血救人,都須先行篩選數種病毒或細菌感染的可能性,由於愛滋病毒感染有空窗期,所以除了原有的篩選試驗外,每位捐血者更須接受所謂”良心篩選”的問卷調查,在近親輸血時,礙於情面及名譽的考量,良心篩選會失去原有的功能。近親輸血更會引起所謂”移植物對抗宿主疾病”,乃由於近親間捐輸血,捐血者與受血者間恰巧有異型同合子表現時,即有可能發生。輸血後一至二周發生高燒,皮膚疹,肝功能異常及骨髓衰竭現象輸入的血液中含活動性的免疫球,在宿主體內被宿主容忍倖存未被清除,更因免疫反應刺激而壯大,足以攻擊宿主各器官,尤其骨髓內造血幹細胞更遭嚴重損傷,發生後死亡率幾乎百分百。

    何謂胚胎幹細胞移植?

    早在廿世紀七零年代,人類已開始胚胎幹細胞治療的研究,初期目的祗是欲尋求骨髓移植的替代品,因為在人類胎兒時期,造血器官是卵黃囊及肝臟,所以可以自胎兒肝臟及卵黃囊中取得可供移植用的造血幹細胞。胚胎幹細胞可發育成各類組織的母細胞,供治療不孕症的體外受精卵在培養五日後將孕育成前驅胚胎,其中一簇細胞具有發育成各類組織的潛能,稱為內細胞團(ICM,innercellmass)。摘取此細胞團經多次培養篩選,將可純化出某特殊類型細胞簇。近十年研究顯示此類胚胎幹細胞可治療血液疾病,糖尿病,免疫不全,自體免疫疾病,老年癡呆症,神經系統損傷,退化疾病及回春治療,極具療效潛力。胚胎幹細胞治療目前尚屬研究階段,待解決的問題尚多,胚胎幹細胞雖在不同的培養環境及特殊生長因子作用下,可分化成各類型成熟細胞,但培養狀態極不穩定,目前往往無法隨心所欲培養得特定所需的類型細胞。植入生物體內前胚胎幹細胞的誘導分化純化過程頗重要,避免植入不必要的未分化幹細胞進入生物體內,除此之外,胚胎幹細胞移植即如其他組織移植一般,同樣有排斥現象,因此長期使用抗排斥藥物導致的併發症亦屬難免,故胚胎幹細胞移植臨床尚屬一待開發的處女地,有待解決的疑難尚多,但展望一片美好,將為眾多目前難以治療的疾患帶來新希望。

    家族有癌症趨向怎麼辦?

    家族一。二等親屬若有三人或以上罹患相同種類癌病,發病年齡輕,甚至好發兩側癌,即需尋求遺傅諮詢評估,以確定是否有家族罹癌趨向。除了詳細的家族史,包括已故親屬過往病史資料收集外,尚包括各類先天症候群的鑑別診斷,巳知有上百種先天異常症候群有罹癌傾向,然後再了解異常先天因子的遺傳法則,可分為体染色体,性染色体顯性隱性遺傳,最終針對個別成員進行遺傳試驗。
    九零年代發現了BRCA1,BRCA2兩個罹癌基因,若有BRCA1基因異常,終身患乳癌的危險率是56-85%,患卵巢癌危險率是20-60%,另亦有較常人較高的前列腺癌結腸癌發生率。而存在BRCA2基因異常時,終身患乳癌卵巢癌的危險率分別是56-85%及10-20%,同時較常人易罹患男性乳癌,前列腺癌與胰臟癌。事實上,臨床祗有百分之五至十的卵巢癌及百分之十的乳癌病例與遺傳因子有關,而這些病例中,百分之五十的乳癌及百分之九十的卵巢癌有BRCA1基因異常,所以目前已知的先天因子異常尚不足以解決所有乳癌及卵巢癌的先天致癌因素,尚有眾多未知的致癌基因尚待研究。其中後天環境因素與先天致癌因子的相互作用,對成癌與否有決定性的影響,因此縱然家族有罹癌趨向,亦無須過份憂慮,應認知及早尋求遺傳諮詢,以確定是否有先天致癌因素存在,配合醫師採取適當的處理,最重要者莫過於隨時注意一般癌症防治措施,才是正確的防癌之道。

    何謂溶血性貧血?

    紅血球由骨髓製造完成﹐進入血液循環負責運輸氧氣到體內各器官﹐到老化失去正常氣体交換功能﹐由網狀內皮系統的吞噬細胞負責清除。溶血性貧血是指因遺傳性、後天性、外在或內在原因導致紅血球壽命縮短,為維持足夠的紅血球來作氣体交換﹐造血器官骨髓會加倍工作﹐若經過代償作用仍無法維持正常的紅血球數來運輸氧氣﹐便會產生貧血症狀。患有溶血性貧血時﹐由於血液中紅血球數量不足﹐無法運送足夠的氧氣到各重要器官﹐心臟會代償性加班工作﹐增加收縮的次數及力量﹐所以﹐病人會有胸悶及心悸的症狀。病人會因貧血而精神不振﹐無法專心工作﹐若爬樓梯或提重的東西﹐增加心臟負擔﹐便會引心悸及氣喘。更嚴重時會引心絞痛及心臟衰竭。紅血球所含的血紅素經過新陳代謝後演生成膽黃素﹐因肝臟無法及時處理排洩而滯留﹐產生黃膽症﹐病人眼晴及皮膚泛黃﹐小便亦會變成深棕色。醫師的臨床理學檢查外﹐另加抽血及尿液檢查﹐便可診斷。因溶血性貧血原因眾多﹐各有不同的治療方法﹐所以﹐必須鑑別診斷導致溶血的原因﹐才能對症治療。

    海洋性貧血該如何治療?

    地中海貧血又稱作海洋性貧血,因其原文Thalassemia在希臘文裏就是海洋的意思,它是一種遺傳性的貧血,因首見於地中海沿岸種族,故名之謂地中海貧血。實際上它是一種血色素病變所構成的貧血。地中海貧血基因遺傳缺憾程度有輕重之分,直接影響血中血色素的濃度,因此臨床分為重度,中度,輕度及輕微四種程度。祗有重度,中度地中海貧血患者才會有貧血症狀需要輸血治療,中度病患則因体內血色素功能異常,使紅血球壽命變短,最終仍顯得血色素不足,亦須輸血解除症狀,又會增加無謂的紅血球代謝,臨床會引起黃疸,骨質疏鬆及脾臟腫大。輕度及輕微的患者則屬無症狀,可以終生無症狀而不自知,但會構成優生的問題。由於重度病患雙親本身必定是輕度或輕微地中海貧血患者,因為基因缺憾程度的累積而產下重度的地中海貧血嬰孩,因此常見無症狀而不自知的輕度或輕微地中海貧血夫埽,不慎產下須終生輸血的子女。目前衛生署為避免上述情況的發生,針對重度地中海貧血新生兒的雙親,向其提供優生諮詢服務。

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