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    先天性心臟病

    先天性心臟病 
     
    根據現有的資料顯示,在世界各地先天性心臟病的罹病率皆非常相近,大多為千分之6.25至千分之10.45。在死產兒的報告,先天性心臟病的罹病率約為3.2至3.4%。
     
    臨床觀察顯示,約8%的先天性心臟病患併有其他先天性畸形,以蒙古症最多,其他包括易側畸型(situs inuesus), Marfan氏綜合病徵,疑似E群trisomy綜合病徵,疑似先天性風疹綜合病徵及Ellis-Van Creueld綜合病徵。
     
    先天性心臟病種類及分佈:
     
    先天性心臟病種類繁多,統計顯示,心室中隔缺損(Ventricular Septal Defect) 約佔31.2%, 法洛氏四重症(Tetralogy of Fallot)佔22%,開放性動脈導管(patont ductns aterioms)佔9.9%大動脈轉位(transpostion of great artries)佔5.6%,心房中膈缺損(atrial septal defect)佔1.1%,三尖瓣閉鎖(tricuspid atreria)佔0.6%,其它包括肺動脈瓣狹窄及閉鎖,主動脈瓣狹窄及主動脈異常,肺靜脈回流異常,Ebstein氏異常,殘存動脈幹,先天僧帽瓣異常及主動脈肺動脈窗等。
     
    臨床表徵:
     
    相當多樣化,依據肺血流之多少,表現出心衰竭或發紺現象,可能有明顯的心雜音,生長遲緩現象,症狀發生時期依診斷及嚴重度不同而有不同的表現,如小的心房中隔缺損,可能到成年後才有症狀發生,而大動脈轉位,一出生即有嚴重症狀需立即處理。
     
    診斷方法及工具:
    依據病史、理學檢查、胸部X光、心電圖、心臟超音波、心導管、電腦斷層、核磁共振等現代儀器,可提供正確的診斷,由於現代超音波、核磁共振等非侵入性儀器的進步,某些心導管檢查已被取代。
     
    治療方式及結果:
     
    除了開放性動脈導管,小的心房中膈缺損及心室中膈缺損可能有關閉或自然癒合之機會及某些開放性動脈導管,心房中膈缺損,肺動脈狹窄,主動脈窄縮可能經由心導管治療外,絕大多數的先天性心臟病都需在適當時機以外科技術來修補矯正之,使病人能得到痊癒,或使其生理功能改善而提升生活品質。由於科學的進步,生活水準提高,醫界也面臨愈來愈多的複雜性先天性心臟病患,設法利用外科技術,使病人能有兩個獨立運作之心室的心臟是矯正首要目標,如果沒辦法達到上項目標,則重建生理上之血流通道如Fontans手術,亦可使病人之生活品值得以改善。
     
    近年來,體外循環技術、手術方法及加護病房照護的進步,大部份的心臟病患皆能在嬰兒期,甚至新生兒期即能早期接受手術治療,且有相當好的治療結果。
     

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