(胸腔外科住院醫師 張耀文)
(發表日期: 97.4.1)
簡介
重症肌無力症是一個自體免疫性神經肌肉疾病,常是在神經科門診診斷出來,可發生在任何年齡層,女性最常見為20-30歲,男性50-60歲。運動神經會釋出一種神經傳導物質稱為乙醯膽素,乙醯膽素與肌肉上的乙醯膽素接受器結合後,產生足夠的電位變化引起肌肉運動,當身體的免疫系統產生不正常的抗體去攻擊乙醯膽素接受器,造成接受器減少而導致傳導障礙及肌肉無力, 目前認為產生不正常抗體的淋巴細胞源自胸腺。
症狀
肌肉無力跟容易疲憊,病人會覺得眼皮下垂、複視、口齒不清、吞嚥困難、手腳無力,早上起床時情況還好,到了下午就變差,在充足休息後又會改善,常有好好壞壞的現象,若影響到呼吸肌可以發生呼吸衰竭造成重症肌無力危象而需要插管跟呼吸器治療。而一些狀況像感染、懷孕、某些抗生素可以加重病情。
診斷方式
1.病史與臨床症狀,病人都應接受胸部電腦斷層檢查,以排除胸腺瘤或其他胸腺腫瘤的可能。
2.注射藥物,可以在很短的時間看到症狀改善.
3.肌電圖
4.偵測病人血清內乙醯膽素受體的抗體。
治療
1. 抗乙醯膽鹼脢藥物:俗稱大力丸,可減少乙醯膽素被分解,增加乙醯膽素的濃度。
2. 免疫抑制劑:主要是壓抑不正常的淋巴細胞,但有潛在的毒性及副作用,使用要非常小心。
3. 血漿置換術:急性呼吸衰竭,或重症病患胸腺切除術前準備需使用血漿置換術.不過大量使用血漿有其潛在的感染問題。
4. 外科治療:從1939年實行第一例胸腺切除後,胸腺切除術就成為一種被廣泛接受用來治療重症肌無力的有效方式。手術方式則有經胸骨胸腺切除、經胸骨擴大胸腺切除、內視鏡胸腺切除、經頸部胸腺切除、經頸部加經胸骨切開胸腺切除等等,本院常施行的是經胸骨胸腺切除,手術目的就是要將胸腺跟周圍異位的組織切除乾淨.約五到八成病患在術後症狀會有明顯改善.而何時需要手術目前仍有爭議,不過在近期的報告有共識的是年輕且發病期短的病患手術可以有很好的結果,不過胸腺切除術目前仍是治療重症肌無力的最有效方式之一