(前高雄榮總胸腔外科主任 許宏基,現任彰濱秀傳醫院院長)
(發表日期: 88.4.1)
簡介
重症肌無力是一種後天的毛病，由於神經及肌肉交界處乙醯膽胺接受器的減少而導致傳導障礙及肌肉無力。重症肌無力在神經系統內屬於較少發生的疾病，其發病率每十萬人口約在0.5至5人之間。但估計真正的病人約在此數的2至3倍仍未被診斷出。發病年齡可從新生兒到70, 80歲老人都有。好發於40歲以下的女人(男女比為1:3~1:4). 在40歲以後的發生率男女相同。依統計此病的發生率並無地域之差異 。
臨床表徵
重症肌無力是神經肌肉傳導的異常，其症狀就是肌肉無力。通常肌無力都呈現好好壞壞的現象。通常以腦神經所支配的肌肉最常受影響，其中以眼球外肌及顏面肌無力最常見。病人多呈現眼臉下垂及複視等現象。多數病人是由眼科醫生或整型外科醫師所診斷出。甚至有病人因眼臉下垂而去割雙眼皮。如果侵犯到吞嚥或呼吸肌肉則會造成吸入性肺炎或呼吸衰竭。肌無力大多侵犯近端的運動肌，臨床上會造成步伐不穩或抬臂、舉腿爬樓梯等困難。最嚴重的病患才會顯現遠端的肌無力。臨床上百分之九十的病人眼球外肌無力初次發作一年內即會發展成全身症狀或停留於眼球外肌無力。臨床分類依Osserman分類如下(表1)
表1. Osserman重症肌無力的臨床分類
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小兒型
新生兒型
幼年型
大人型
第I類 (局限於眼球外肌)
第II類全身型，A:無吞嚥、呼吸肌受損 ,B:侵犯吞嚥、呼吸肌
第III類，急性猛暴性的全身型
第IV類，末期或第II類兩年以上
第V類，早期即出現明顯肌肉萎縮臨床診斷
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重症肌無重症肌無力的診斷有三種主要方式:
1.藥理學:Tensilon靜脈注射,可以在很短的時間看到客觀的症狀改善.
2.電氣生理學:慢頻(2-5Hz)的神經刺激可以見到肌肉反應於第3,4次刺激時有大於10~15的減弱.
3.免疫學:偵測病人體內對於乙醯膽鹼受體的抗體。
臨床上多半合併兩種或三種測驗以確定重症肌無力之診斷。
治療
重症肌無力的治療依方法可以分為下列幾種:
1. 抗乙醯膽鹼脢藥物(mestinon)可增加病人的肌力,但有無法避免之副作用,嚴重時會有腹痛,拉肚,心悸,頭昏，嘔心及眼口鼻呼吸道分泌物增加,心搏過慢,瀕尿等等。此藥是治標而不是針對乙醯膽鹼受體來治療。病程仍持續進行。
2. 免疫治劑: 包括類固醇,azathioprine及環孢靈等藥物。其有效機轉可能是經由免疫T淋巴球之抑壓而導致乙醯膽鹼受體的抗體減少所致。此類免疫治劑在臨床上有強大的副作用及毒性，使用上需非常的小心。
3. 血漿置換術: 血漿置換術用於重症肌無力的病患處理有相當重要的地位。急性呼吸衰竭,或胸腺切除術前準備或手術後呼吸器之停用均需使用血漿置換術。此處置對於穩定病程之患者無效，而且大量使用血漿有其潛在的感染問題。
4. 胸腺切除術， 自1939年Blalock首次施行胸腺切除術以來，手術切除即佔了很重要的地位。依統計結果手術治療的效果遠勝於藥物治療。手術治療的病人經長期追蹤有89%會獲得臨床改善(包含32%完全治療),而內科治療者只有32 %獲得改善。而Maggi及Papatestas等人更將手術伸展到眼球外肌無力患者也獲得很好的結果。近期的報告也強調對於年輕、發病時間短的病患早期手術之良好結果。
本院的經驗
高雄榮總胸腔外科自 1990年以來 因胸腺疾病而手術者共有60例。其中胸腺癌有13例、胸腺瘤有27例，肌無力而無胸腺瘤者20例。胸腺瘤患者中有兩例合併重症肌無力。此種疾病分佈和治療觀念有關。從我們早期在台北榮總的經驗得知手術治療重症肌無力和世界文獻報告一樣的好，但在南部推展起來卻異常的困難。其原因可能是民風較為保守，對手術之未知性及怕開刀而導致無法接受手術。本院之重症肌無力的胸腺切除人多半集中於1996及 1997 。 20例中兩例合併胸腺瘤，3例是局限於眼球外肌患者。除胸腺瘤外均可發現病理組織的胸腺增生。手術方法均採用正中胸骨切開法，我們相信這種手術方法可以更佳地清除胸腺組織。術前的準備，如果病人病況嚴重(臨床使用3粒/天以上的mestinon仍有無力症狀，或曾有呼吸衰竭者，我們會使用血漿置換術4-5次 ,(隔天) 於停止一天後接著手術。如果症況較輕者我們會使用solumedrol iv而直接手術。手術後之死亡病例沒有。而因手術後引起之呼吸衰竭者有兩例，經使用術後血漿置換術後均可脫離呼吸器而順利出院。
由文獻可知道手術後之症狀改善及緩解可隨著時間而慢慢增加。其原因可能是因為免疫T淋巴球有很長的半衰期。在本院的術後治療也分成兩群，一群術後就以mestinon臨床使用。另一群則於術後即開始使用類固醇。先使用 lmg/kg/day 先使臨床症狀達到緩解後再慢慢地將類固醇停用。這兩類病人由於手術後時間不長目前無法比較兩者之優劣。
結論
重症肌無力之胸腺切除是一個安全而可靠之手術。對於年輕女性且發症時間較短的病人其癒後非常良好。對於單純的眼球外肌無力及合併胸腺瘤患者也有相當好的結果。