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    小胖威利 不胖復健
    公告日期:107-12-27 發佈單位:復健醫學部

    小胖威利 不胖復健

                                                                                               遺傳諮詢中心 & 童發展聯合評估中心  

                                                                                               復健科醫師 劉亦修

                                                

    什麼是小胖威力症?

          小胖威利是一種因第十五對染色體長臂(位置15q11-q13)出現缺陷所導致的疾病,新生兒臨床表現

    有低肌肉張力(全身軟軟的)、餵食困難、長不大、智能較低,二歲後食慾大增,大量進食進而導致肥胖

    及行為問題。需要由小兒遺傳專科醫師確定診斷。因為小胖威利初期餵食困難及嚴重動作發展遲緩,需

    由復健專科介入治療。

     

    不同年紀,不同表現

    0~2: 低肌肉張力,肌肉乏力,餵食困難,生長遲滯,隱睪症,嚴重動作發展遲緩。

    2~6: 多食及嗜食導致肥胖,身長激素缺乏而身材矮小、發展遲緩

    6~20: 肥胖引發睡眠呼吸中止症或糖尿病(25%);性腺功能低下導致不孕及骨質疏鬆;低智能;行為

                  問題易發脾氣、固執、強迫症。

    20歲後: 肥胖引發睡眠呼吸中止症或糖尿病或腦中風;大於40歲約 有15%會出現早發性失智症。

    動作發展遲緩在嬰孩期最明顯,兒童及成人也會有某種程度之動作障礙。目前認為動作發展問題和小胖

    威利患者體脂肪與肌肉比率過高有關。

     

    治療&復健

    生長激素治療:

           幫助長高及改善身體組成(增加肌肉並降低體脂肪)。生長激素合併復健訓練可以增加肌肉厚度。

    復健運動:

           目前研究顯示:運動(步行)搭配飲食控制可以減少體重及增加有氧能力。踝關節(墊腳站、腳跟走)運

    動可以改善步態及步行速度及腳踝肌肉力量。小腿肌肉運動可以增加肌力及步行距離。

    早療復健:

           小胖威利因低張力及低肌力,易動作發展遲緩,需要小兒復健團隊評估及介入。研究顯示復健介入

    愈早愈好,最好從嬰兒期就開始。

     

    嚴格飲食控制、體重管理、行為管理

    運動習慣養成對小胖威利很重要,建議運動頻率每周至少三次,每次三十分鐘。運動類別建議步行或健

    走等有氧類型運動,搭配下肢肌力訓練。

     

    不孤單 的 小胖威利

    在台灣,因為近年媒體及協會努力下,讓多數民眾認識小胖威利;經認識而了解,我們可以更包容小胖

    威利的疾病表現,進而去除誤解。病友及家人除了醫院的資源,還有罕見疾病基金會小胖威利病友關

    懷協會小胖威利小作所作為後盾。。小胖威利會影響全身,需多位專科團隊合作,需由小兒遺傳科醫

    師確立診斷,,由遺傳諮詢師評估及轉介至小兒復健科醫師及治療師進行相關治療,由營養師及心理師

    協助飲食及行為介入;團隊的力量方能造病患之福。

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