肺動脈高壓會因為肺血管結構的改變，而使得通往肺部的血流受到高度的阻力，引起肺內循環壓力升高，因此造成心臟所受到的壓力增加，而心臟做功也需要增加，但是心臟的輸出量會逐漸減少，因此導致全身的血液循環受到影響，而產生各種症狀。輕度肺動脈高壓的初期表現並不明顯而且為非特異性的症狀，和許多其他心肺疾病很類似，因此容易被忽視或誤以為是其他疾病所引起，因而錯失了最理想的治療時機。根據美國國衛院(National Institutes of Health, NIH) 統計，肺動脈高壓病人從症狀開始出現到得到確實診斷，平均需要兩年的時間。
最初常見的初期症狀包括以下所述：
逐漸的喘不過氣或呼吸困難(包括運動性呼吸困難，姿勢性呼吸困難，陣發性夜間呼吸困難) ：活動後會感到的氣促。
慢性疲倦： 非特異性的症狀，常常被描述「覺得很累，好像睡不飽的感覺，全身軟軟的，覺得非常虛弱」。作任何事都費力。
暈厥或者近乎暈厥：突發性及短暫性意識和肌肉張力的喪失，隨即在不需要做任何治療之下，通常就迅速完全地恢復過來。大部份發作的主要生理病理機轉是由於腦部血流暫時性減少，或是灌注不足所引起的。
頭暈：在站立、爬樓梯、或改變姿勢如從椅子站起時發生。腳踝部及下肢腫脹（或水腫）：如果按壓小腿會出現凹陷。
下肢凹陷性水腫(pitting edema)的分級
1+︰用拇指加壓只顯出很淺的凹陷（約2mm），很快即可恢復原狀。
2+︰用拇指加壓顯出較深的凹陷（約4mm），需經較長時間(幾秒鐘) 才可恢復。
3+︰在身體較低部位出現可壓凹陷之水腫，通常腫脹的肢體其周徑是正常時的1.5，需經約10-12秒鐘) 才可恢復。
4+︰全身均出現很嚴重凹陷之水腫，同時合併腹水。
乾咳：乾咳或是出現痰帶血絲，原因不明；可能肺動脈高壓造成心臟擴大，而當肺動脈過度擴張壓迫支氣管及左側喉返神經，而出現乾咳和聲音沙啞。
雷諾氏徵候群︰手指在暴露到冷的環境時，膚色先變蒼白，再轉成藍紫色，最後變成鮮紅色。隨著肺動脈高壓疾病的進展而形成右側心臟衰竭時，病患的症狀的嚴重度會加劇在休息時亦可能會呼吸困難、胸痛、心悸、週邊水腫、或咳血等症狀。
肺動脈高壓的臨床嚴重度是依據WHO (世界衛生組織) 以紐約心臟學會（NYHA）對於心臟衰竭心功能的分類為基礎，所修正的肺動脈高壓的功能分類。此系統將肺動脈高壓依據病患的功能來作疾病嚴重度的分類，將症狀與活動的受限作結合，因此讓臨床醫師能夠快速的預測疾病的進展及預後，並且評估治療的方向。
世界衛生組織肺高壓功能性評估分級
第一級（I）︰
病患在日常生活上身體活動沒有限制，一般的身體活動不會造成呼吸困難、疲勞、胸痛或幾乎昏厥。
第二級（II）︰
病患在日常生活上身體活動稍微受到限制，休息時感到舒適，一般的身體活動會造成呼吸困難、疲勞、胸痛或幾乎昏厥。
第三級（III）︰
病患在日常生活上身體活動稍微受到限制，休息時感到舒適，一般的身體活動會造成呼吸困難、疲勞、胸痛或幾乎昏厥。
第四級（IV）︰
病患在日常生活上完全無法進行任何身體活動，有明顯右心衰竭症狀，即使休息時也會感覺呼吸困難及疲勞，任何的身體活動都會增加不舒服的感覺。