肺動脈高血壓的治療相當複雜，且往往有副作用或危險性；因此需要與專業的醫師充分配合，依賴醫師的經驗來選擇最適合的治療藥物。目前治療的原則是希望緩解病友的不適及延緩疾病的進程，並且提高病友的生活品質和存活率。治療方面可分為傳統輔助療法及新一代肺動脈高血壓之標靶治療藥物。
在1980 年代肺動脈高壓的預後並不好，治療選擇只有傳統療法； 直到1990 年代發表了Epoprostenol 的隨機控制試驗，開啟了治療的新紀元。傳統療法因為缺少實証證據，因此傳統療法變成輔助的角色。
目前治療主軸為新一代肺動脈高血壓之標靶治療藥物，如果藥物無法改善病情，則建議手術及肺臟移植。