肺高壓的成因相當多，故須要安排多項檢查以確定其成因，一般而言,大略可以區分為身體檢查,血液類的檢查,功能性的檢查,影像檢查,和較有侵入性的血管影像檢查等。
病史
小心而且仔細的詢問病史是非常重要的, 許多肺高壓的最初症狀都是和運動有關。當右心衰竭的時候,雙腳水腫是很典型的表現。心絞痛(angina) 也是很常見的表現, 通常反應出因為右心室肥大造成冠狀血流下降。病患甚至會有昏厥或近似昏厥的症狀, 有些則會有端坐呼吸喘的症狀。
身體理學檢查
肺高壓症狀在許多疾病都很常見,因此個人疾病史是很重要的。醫師會看看你的頸靜脈是否怒張,用聽診器來聆聽是否有不正常的心音, 按按看你的腳到小腿肚是否有水腫, 甚至看看你的手指, 是否指甲有因為長期低血氧而變藍色,或是手指末端形成膨出。
心電圖
某些心臟疾病有特殊的心電圖變化，故心電圖可看出其端倪，是肺高壓病患初步的檢查，肺壓過高會導致右心房擴大、右心室肥厚。
血液化驗
這個檢查可以用來評估血氧量(動脈血), 肝腎功能(重度肺高壓會直接或間接影響肝腎功能), 白蛋白過低也暗示著肝臟功能不好, 是否原來有罹患免疫性疾病(紅斑狼瘡硬皮症等), 是否有後天免疫不全的問題。有些肺高壓的病人也會有甲狀腺功能異常, 所以追蹤甲狀腺功能也是必須的。有些肺高壓的病人會服用抗凝血劑, 所以需要監測凝血功能. 醫師也會檢測血液中B型利鈉胜(BNP), 用來審視心臟功能, 且B型利鈉胜(BNP)濃度對嚴重肺動脈高壓患者而言是很好的預後預測指標。血液尿酸值也會因為心輸出量降低和組織缺氧而上升。
血氧飽和度
肺高壓患者的血氧飽和度可以降低也可以不低,在嚴重的患者中低氧症更常見。肺高壓患者低氧血症意味著存在心內的右向左分流或者肺內分流。然而對於某些重度肺高壓患者血氧飽和度正常也是可能的。但如果患者的血氧飽和度降低,則可能是患者本身有間質性肺病或者有心房或心室間膈缺損。此情況下患者即使僅有輕度肺高壓也會出現血氧飽和度降低。即使血氧飽和度是正常的,你的醫師或許會想進一步了解你運動或睡眠中的血氧飽和度狀況,這需要配合其他的檢查,下面會再敘述
你的醫師可能用血氧機來監測你的血氧飽和度, 血氧機的一端類似夾子, 用來夾住病人的手指,此端會發出一束光透過你的皮膚來做判斷.但是對於手指末端冰冷(例如雷諾氏患者), 無法忠實地反映出病人真實的血氧飽和度.
胸部x光片
可以看出右心房及右心室擴大, 也可發現鼓脹的肺動脈, 此為肺高壓的表現。醫師也可以看出肺間質,纖維化,或是慢性阻塞型肺病。由慢性血栓引起的肺高壓的表現為楔形片狀影, 這是因為可疑血栓堵塞引起, X光片幾乎看不到血管影像。