肺動脈高壓治療目標為主要為改善六分鐘行走距離、WHO功能性分級、降低肺動脈壓、預防肺動脈壓繼續上升、改善右心衰竭、心臟功能及存活率。目前治療主流-肺動脈高壓標靶治療藥物治療為經由肺血管擴張劑或抗細胞增生作用，以降低肺血管阻抗，進而減少右心室後負荷，可改善病友預後。
肺動脈高壓最主要的病理機轉為內皮細胞失去功能， 其中與前列腺素(prostacyclin)、內皮素(endothelin) 與一氧化氮(nitric oxide) 三條路徑有關。目前治療肺動脈高血壓之標靶治療藥物主要分四種機轉：
內皮素受器的阻斷劑(endothelin receptor antagonists)
前列腺素衍生物:增加cGMP(cyclic guanosine monophosphate)與cAMP(cyclic adenosine monophosphate)的生成
第五型磷酸二酯酶(phosphodiesterase type 5, PDE5) 抑制劑: 減少cGMP的分解
促進鳥苷酸環化酶(sGC)生成
這些藥物皆具擴張肺血管與抗細胞增生作用，可改善患者之運動耐受性、血流動力學及存活率。