依據世界衛生組織在2003年更新的肺動脈高壓分類表中，將肺動脈高壓分為三類：
（一）原發性肺動脈高壓(IPAH)：
發生率每年約為百萬分之一至二，好發在30~40 歲女性成人，病因至今不明，平均被診斷出肺動脈高壓的年齡約36歲。如果不積極有效治療，一年存活率約68%，5年存活率則僅34%；隨著醫學進步，新的有效藥物不斷出現，只要病患早期診斷並適當用藥，一年存活率已提升至約85%。
（二）遺傳性肺動脈高壓(FPAH)：
罕見，如BMPR2基因異常等。
（三）與疾病相關之肺動脈高壓：
先天性心臟病(約5-10%，包含已修補或未修補過的分流)：如心室中隔缺損、心房中膈缺損、開放性動脈導管等，如果到肺部血流長期增加，又沒有於適當時間治療，就可能導致不可逆的肺動脈高壓；另外，有些病人術後，可能有後續肺高壓合併症。
血管膠原疾病：硬皮症（41.8%），全身性紅斑性狼瘡（4.5%）與風濕性關節炎等
門靜脈高壓
愛滋病毒(HIV)感染
藥物和毒物：減肥藥物fenfluramine與dexfenfluramine，服用cocaine，違法的靜脈注射藥物與菜子油等
肺動脈高壓的成因可以由三方面解釋，分別是：血管收縮、血管內細胞增生、以及血小板功能異常與血栓生成。肺動脈高壓會因為血管收縮和內膜細胞異常導致血栓、細胞增生、與新血管內膜形成，加重病情。許多因子已被證實與肺動脈高壓有關，其中重要的有三種，一氧化氮(NO)和前列環素(prostacyclin)是內生性血管擴張因子，可改善肺動脈高壓；內皮素(endothelin)則是內生性血管收縮因子，會惡化肺動脈高壓。因此新一代的藥物治療，多以如何增強擴張因子和減少收縮因子為方向。>