一、氧氣
缺氧狀況下，因為內生性的血管內皮細胞與平滑肌細胞自體調節反射，會引起肺血管收縮，氧氣吸入已被證實在任何原因導致的肺高壓都可有效降低肺動脈壓，而且有些肺動脈高壓的病友在活動、睡覺，或是到高海拔地區時會出現血液中氧氣濃度不足的現象。此時，適度地提供氧氣可以緩和呼吸急促及不適的症狀，因此建議不論是在休息睡眠或活動時，應給予氧氣維持血氧飽和濃度90％以上。在慢性肺氣管阻塞造成肺動脈壓病友，儘早使用長期氧氣治療可以提高存活率。一般測量血氧飽和濃度有兩種：在家中可用血氧濃度測量機只要夾在手指上可輕鬆測量；在醫院，若要更精確的知道血液中的含氧量，可抽取動脈血做進一步的氣體分析。使用氧氣時一定要遠離火源，因為太靠近火源極易引起自燃或爆炸。氧氣使用濃度量足夠即可，太高的氧氣濃度反而會對身體有害。目前有三種常用的居家氧氣治療方式如下：
液態氧：
氧氣被壓縮成液體，且儲存於攝氏零下148度的特製大鋼瓶中，需要使用時，則將適量的液態氧灌入攜帶式瓶中，再藉由流速調控器調節吸入氧氣的流量，使用攜帶式的瓶容量有限較為昂貴。
氧氣鋼瓶：
將氧氣分子直接壓縮在鋼瓶中，因為不像液態氧般讓氧氣液化，所以鋼瓶內能提供之氧氣容量較少，缺點是鋼瓶容量有限，很快就會用完，須要反覆充填，對須長期使用氧氣之病人較不方便。
氧氣製造機：
這種機器可將空氣中的氧氣濃縮成87-95%之氧氣濃度以供病友使用。雖然購買時價錢較昂貴，但對長期使用氧氣的病友，每日平均價格比上述兩項方式較為低廉。病友購買機器時，可向相關機構申請補助。對缺點是耗電及攜帶不易。目前有可攜帶型氧氣製造機，體積較小，重量較輕，且裝設有滑輪方便活動，平時可插電使用，具有蓄電充能，可在不插電下提供4~6小時的使用時間，方便病友外出活動。
二、利尿劑
肺動脈高壓病友過多的體液滯留在體內會引起下肢及腹部水腫和增加右心室衰竭之容積負荷。減少食物中鹽份及水分的攝取量也是避免水腫有效的方式之一，若仍無法改善過多的體液滯留，可加上利尿劑治療，利尿劑主要治療目的為經由減少體液減少右心室衰竭之容積負荷(volume load)，同時改善病友下肢水腫。 ，使用利尿劑以不影響前負荷為原則，因此劑量調整必須根據血壓變化作調整。除了利尿劑， 利尿劑的選擇多靠醫師臨床上的經驗，Furosemide, Spironolactone 和Thiazides都曾被使用，皆可減緩下肢水腫和腹脹的現象，病情較嚴重時可以使用靜脈注射之利尿劑。使用利尿劑時注意事項如下：
在使用利尿劑時須定期抽血，以監測血液鈉及鉀離子電解質濃度、尿酸與腎功能。過量使用利尿劑，可能造成電解質不平衡、痛風血壓降低、和腎功能不良，甚至心律不整的危險。
食物中的香蕉、香瓜、哈蜜瓜、馬鈴薯和柳橙汁中都含有豐富的鉀離子，在使用Furosemide和Thiazides的利尿劑病友，多攝取上述食物可避免體內鉀離子濃度過低。但在使用Spironolactone的利尿劑病友, 應避免多攝取上述食物，否則可能造成體內鉀離子濃度過高，進而會引起心律不整。
食物中的香蕉、豆類、榖類、堅果、牛奶及綠色蔬菜都含有豐富的鎂鉀離子，多攝取上述食物可避免因長期服用利尿劑所引起之血液內鎂離子濃度低下
三、毛地黃(Digoxin)
毛地黃被使用作為增加心輸出，但是目前為止並無大型研究證實毛地黃對肺動脈高壓的確實療效；但在一個短期研究顯示，17位之不明原因性肺動脈高壓合併右心功能不良病友，經靜脈注射毛地黃後，其心輸出量僅些微提昇，但肺動脈平均壓力卻也相對增加。因此毛地黃在右心室衰竭合併肺高壓仍頗具爭議性。使用毛地黃時注意事項如下：
在使用毛地黃時須定期抽血，以監測血液中藥物濃度及血中鉀離子濃度，治療目標血中毛地黃濃度ＳＤＣ(Ｓerum digoxin concentraton)値維持在1-1.5倍。血中鉀離子濃度太低易造成毛地黃中毒。
一定要定時依照醫囑處方之次數及劑量服藥，確保血中穩定的藥物濃度
若昨日忘了吃毛地黃，不要在今日一次服用二倍的劑量，這樣容易引起心率下降及心律不整的危險。
過量的毛地黃會引起噁心、體重降低、腹痛、意識不清及心律不整等，有上述症狀應盡快就醫。
四、鈣離子通道阻斷劑(calcium channel blockers)
鈣離子通道阻斷劑在80 年代時被認為是當時最有效的治療，也是傳統輔助療法較常使用的，被視為輕度肺高壓的第一線用藥。機轉主要是使鈣離子進入動脈血管平滑肌細胞內的流速變慢，缺乏鈣離子輔助的平滑肌細胞收縮能力受阻，因此可以讓血管保持在擴張的狀況，達到擴張動脈血管、降低動脈壓力的效果。美國胸腔醫學會建議，沒有右心衰竭且對血管擴張劑測試有正向反應者（做右心導管檢查時，在短時間內吸入或注入測試藥物後，平均肺動脈血壓有下降超過10 mmHg，最後肺動脈血壓低於40 mmHg，且不影響心輸出，定義為有正向反應），均建議採用口服鈣離子通道阻斷劑，並在3-6 個月評估效果。
雖然只有10-15％的輕度肺動脈高壓病友對使用鈣離子通道阻斷劑有反應，但是這類病友不但肺動脈壓力下降，肺血管阻力降低，肺高壓症狀減緩，有時心輸出量也可以增加，生活品質及WHO功能分期可獲得顯著改善，更有長達存活超過20年的報告。但對於次發性肺動脈高壓病患而言，服用鈣離子通道阻斷劑的效果遠不如不明原因性肺動脈高壓病患。而且在嚴重功能性分肺動脈高壓病友，不建議使用鈣離子通道阻斷劑，因為可能會降低心臟收縮，從而惡化右心室衰竭，應儘早使用新一代肺動脈高血壓之標靶治療藥物，才能避免病情急速惡化。此外，適當使用鈣離子通道阻斷劑可以幫助控制心律。較常使用的鈣離子通道阻斷劑有Nifedipine, Amlodipine besylate 及Diltiazem。治療肺動脈高壓時，鈣離子通道阻斷劑的藥物劑量相對較治療全身性高血壓的劑量為高，服用大劑量之鈣離子通道阻斷劑常會引起一些副作用，包括下肢、足踝、雙腳水腫、全身性低血壓、肺水腫和右心衰竭。
五、抗凝血劑抗凝血劑（Warfarin）
讓血液不易凝集，可用於預防血栓(肺栓塞或中風等)形成；由於肺動脈高血壓病友容易產生血管栓塞，使用抗凝血計顯示可以延長病友生命。曾經有兩份文獻提出使用長期服用Warfarin 會改善肺動脈高血壓病人病友的存活率，因此被視為不明原因性肺動脈高壓的標準療法，但是仍然缺乏足夠的大型雙盲實驗證據支持。使用Warfarin 時注意事項如下：
在使用Warfarin 時須定期抽血，以監測血液中藥物濃度，治療目標INR(international normalized ratio)値維持在2-3倍，如果有併用前列腺素衍生物時維持INR 値在1.5-2.5倍。
一定要定時（每日、隔日或每周依照醫囑處方之次數）服藥，確保血中穩定的藥物濃度
若昨日忘了吃藥（Warfarin），不要在今日一次服用二倍的劑量，這樣容易引起自發性出血的危險。
Warfarin藥效時間長達5到7天，若是病友須要接受侵襲性的治療或檢查，如拔牙、手術、胃鏡切片等，建議與醫師討論後，在接受侵襲性治療或檢查前5~7天停止服藥，可有效減少侵襲性治療或檢查中流血不止的併發症，治療或檢查完，若無出血危險性後，建議盡早繼續服用藥物(Warfarin) 。
就醫時應告知醫護人員您長期在服用抗凝血劑（Warfarin）
有不正常出血症狀，如月經量多不止、尿液呈紅色或深棕色、解血便或黑便、咳嗽有血痰、刷牙時牙齦出血、流鼻血不易止血或是身上的小傷口出血不止，或出現類似慢性內出血的症狀，如腹痛、背痛，關節酸痛、僵直、嚴重且持續性的頭痛等，應盡速就醫。
很多食物、維生素Ｅ、維生素K及藥物皆會和抗凝血劑產生藥物間的交互作用（請見附表），影響了血液中的抗凝血劑濃度，除了定期的抽血測量INR值追蹤外，飲食、維生或服藥須特別小心，並與醫師討論。
懷孕時不可服用抗凝血劑（Warfarin），容易引起胎兒畸型，可考慮與醫師討論與醫師討論後改用皮下注射低分子量肝素抗凝血劑（例如:Enoxaparin等）。
由於肺動脈高壓病友一氧化氮製造缺乏，一氧化氮是最早被美國FDA認可適用於新生兒肺動脈高壓之治療，也應用於成人肺動脈高壓之治療，吸入性的一氧化氮它的主要作用機轉為擴張吸入途徑的肺血管，而改善氧氣交換，逆轉缺氧性肺血管收縮，抑制血管平滑肌增生，並降低肺動脈壓。它也會增加氣道纖毛擺動頻率、抑制或刺激黏液分泌、抑制血小板凝集、抑制表面張力素活性，與提供殺菌效。
一氧化氮在體內很快會被肺微血管裡的血紅素不活化，因此不會造成全身性的血管擴張反應。臨床實驗中發現:在慢性肺動脈高壓的病友，吸入一氧化氮可以顯著降低平均肺動脈壓與肺血管阻抗而不會影響全身血管阻抗與心輸出量。短時間使用，NO的確可降低肺高壓，但長期療效為何，仍待證實。一般在使用NO時會合併氧氣一起使用，NO的濃度約在10-40ppm( parts per million )，如此可以增加治療的效果。但是一氧化氮的使用也有安全上的顧慮，如長期高濃度的使用會增加變性紅血球產生的機會；而且若合併使用高濃度氧氣會合成二氧化氮，對肺組織產生強烈的刺激作用，令哮喘、咳嗽及喘鳴惡化。NO的半衰期只有15秒，藥理作用相當短，特別是在一開始停止使用的時候或是準備換新的NO儲存瓶時，突然的一氧化氮減量在約一半的病友會造成反彈的肺高壓與昏厥。上述的缺點，加上一氧化氮吸入必須在醫院且效果短暫以及吸入性NO有致癌的可能性，限制了一氧化氮吸入的日常生活使用。