2002年，新英格蘭醫學期刊發表了相關期刊，證實bosentan在肺動脈高壓的病人身上可改善六分鐘行走距離，並減緩疾病的惡化。而後續追蹤的結果更顯示，bosentan可改善病人的預後，一年的存活率高達96%，兩年存活率則為89%。但有約10%的病人會併發肝功能異常，但大多的人在劑量降低或停藥後可改善。而ambrisentan則被證明在原發性肺動脈高壓以及因結締組織疾病與後天免疫不全症候群造成的肺動脈高壓病人身上，可改善病人的症狀。另外sildenafil用在原發性肺動脈高壓以及因結締組織疾病造成的肺動脈高壓病人身上，也可改善病人的症狀。至於Epoprostenol除了可改善症狀外，亦被證明可改善存活率。而吸入性的iloprost可改善病人的症狀。隨著醫藥的進步，目前針對肺高壓治療的藥物有數種選擇，不再是過去認為的不治之症。固定服用藥物、固定門診追蹤、與您的醫師溝通配合，肺高壓的未來希望無窮。
免疫疾病肺動脈高壓已知與許多結締組織疾病相關，例如系統性硬皮症、紅斑性狼瘡、混合性結締組織疾病，偶而在類風溼性關節炎、皮肌炎、以及休格蘭氏症的病人身上亦可見。系統性的硬皮症，尤其是限制型(CREST症候群)，是最常發生肺動脈高壓的結締組織疾病。系統性硬皮症的病患其血型動力學被證實患有肺動脈高壓者約占7~12%。在這些病人裡，肺動脈高壓可能合併間質纖維化，或單獨僅有肺動脈病變。若是病患合併左心疾病，鑑別診斷則更加困難。結締組織病變合併肺動脈高壓的組織病理變化很難與原發性肺動脈高壓作區別。為何結締組織疾病會造成肺高壓的病生理機轉依然不明。抗核抗體、類風濕性因子、免疫球G蛋白、以及補體沉積於肺動脈管壁上可能暗示了病變的原因。與原發性肺動脈高壓相比，結締組織合併肺動脈高壓的病人大多是女性(女/男4/1)，年紀也較大(平均發病年齡為66歲)，可能合併其他危險因子(肺部纖維化、左心疾病)，存活年數亦較短。目前建議針對硬皮症患者，每年應安排心臟超音波檢查，若懷疑肺動脈高壓可進一步安排右心導管檢查，以確定診斷並進行後續治療。
在治療方面，有時結締組織疾病的控制就可以改善肺動脈高壓，因此免疫抑制劑合併類固醇的使用相當重要。對鈣離子阻斷劑有反應的患者比例較原發性肺動脈高壓患者來的少，而對於口服抗凝劑的使用好處尚未有定論。在治療肺動脈高壓部分，可參考治療原發性肺動脈高壓的治療指引。硬皮症患者接受Bosentan, sitaxentan, sildenafil以及treprostinil均有不錯的預後，但有些文章認為治療效果不若治療原發性肺動脈高壓患者來的顯著。硬皮症的患者持續滴注epoprostenol被認為可改善運動能力、症狀、以及血行動力學的表現，若是藥物治療失敗，可考慮肺臟移植。