1. 內皮素受器的阻斷劑(endothelin receptor antagonists)

研究發現病友血中的內皮素濃度過高，血中的內皮素濃度增加是造成肺動脈高血壓的主要因素之一，因為由血管內皮細胞所分泌的內皮素是人體內最強的血管收縮劑，可引發強效的血管收縮作用，平滑肌細胞增生，血管肥厚與纖維化，同時影響肺血管構造，進而造成肺動脈高壓。肺血管平滑肌細胞內有兩種內皮素受器：A型內皮素受器(ETA )主要與血管收縮相關，位於肺血管平滑肌細胞中，活化會引發血管收縮與細胞增生；B型內皮素受器(ETB)與血管收縮及擴張有關，主要位於肺血管內皮細胞，活化會促進一氧化氮與前列環素的釋放，調節肺中內皮素的清除，少量在血管平滑肌細胞裡，活化反而會刺激血管收縮。