肺高壓的定義是休息時，經由右心導管測得的平均肺動脈壓力大於或等於25毫米汞柱。目前認為休息時正常的平均肺動脈壓力約為14±3毫米汞柱，最高不得超過20毫米汞柱。平均肺動脈壓力落在21至24毫米汞柱之間的意義尚未明朗。這樣的病人需要更多的研究。
(最新定義：pulmonary vascular resistance (PVR) ≥3 WU into the definition of pre-capillary PH associated with mPAP>20 mmHg)
目前依據肺部微血管楔壓、肺血管阻力、以及心輸出量的不同組合可判定不同的肺高壓成因。而肺動脈高壓是肺高壓的其中一種，在過去的數年內對於此疾病的認識與治療有更多的突破。肺動脈高壓包含許多臨床疾病，他們共享相同的臨床與血行動力學特徵，以及肺部微細血管的病理變化。儘管細胞之間與組織之間的病生理機轉已經被確認，如何誘發與進展肺動脈高壓的明確交互作用依然未明。
肺血管阻力的增加造成右心室過負荷，肥厚增大，終至衰竭及死亡。目前認為右心室衰竭的進展與右心房壓力、心輸出量指數以及肺動脈壓有關。右心室心肌細胞交感路徑的改變會造成收縮力的下降，此現象在原發性肺動脈高壓的病人身上可見。
原發性肺動脈高壓的定義
肺動脈高壓，尤其是原發性肺動脈高壓，是一種排除性的疾病。患者的平均肺動脈壓力高於25毫米汞柱，肺微血管楔壓低於15毫米汞柱，合併正常或低下的心輸出量。肺動脈高壓可能經由遺傳、藥物、毒素、免疫疾病、病毒感染、或其他疾病造成。若查無上述原因仍確診為肺高壓的病患，即為原發性肺動脈高壓。
病理表現
臨床不同的肺高壓病因有不同的病理表現。
Group 1 肺動脈高壓：
病理性的病灶影響遠端的肺動脈(直徑<500um)，特別是中間層肥厚，內膜的增生與纖維化，外膜增厚並有血管旁發炎G細胞浸潤，形成複合性病灶以及血栓形成；通常不影響肺靜脈。
Group 1 肺高壓：
主要包含肺靜脈阻塞性疾病，影響septal veins以及pre-septal venules，合併阻塞性纖維化病灶、靜脈肌肉化、細微血管增生、肺水腫、微小肺泡出血、淋巴組織擴張合併淋巴結腫大、以及發炎細胞的浸潤。遠端肺小動脈也可能產生中間層增生、內膜纖維化、以及部分的複合性病灶。
Group 2 因左心疾病造成的肺高壓：
擴大且變厚的肺靜脈、肺微血管擴張、間質水腫、微小肺泡出血、以及淋巴組織擴張腫大。遠端肺小動脈也可能產生中間層增生以及內膜纖維化。
Group 3 因肺病造成的肺高壓：
病理機轉包含遠端肺小動脈發生中間層增生以及內膜阻塞性增生。在肺氣腫或纖維化部分亦可能見到不等程度的肺微血管床阻塞。
Group 4 慢性栓塞血栓性肺高壓：
病理特徵包含硬化的血栓牢牢附著於彈性肺動脈的中間層，取代原應有的內膜。血栓可能把管腔塞死，或造成不等程度的阻塞。在未完全阻塞的案例，肺動脈病變的特徵與肺動脈高壓難以區別。
Group 5 多因素造成的肺高壓：
病理機轉千變萬化，主要取決於肺高壓的病因，在此不贅述。