目前一項針對4579人的研究發現，肺高壓的發生率為10.5%。在483位個案裡，有78.7%合併左心的疾病(group 2)，9.7%有肺部疾病與缺氧(group 3)，4.2%有肺動脈高血壓(group 1)，0.6%則為CTEPH (0.4%)，而最後的6.8%則無法確定診斷。
許多臨床狀況會導致肺動脈高壓。原發性肺高壓可能為一種偶發性疾病，病患不一定有肺動脈高壓的家族史或已知的誘發因子。在Group 1裡，有許多危險因子與肺動脈高壓有關，臨床病症像是結締組織疾病、人體免疫不全病毒的感染、肝門靜脈高壓、先天性心臟病、或血吸蟲病等均會增加肺動脈高壓的發生率。藥物方面，包含Aminorex、Fenfluramine、Dexfenfluramine、Toxic rapeseed oil、和Benfluorex均會造成肺動脈高壓。而在Group 2裡，慢性心臟衰竭的病人，隨著左心功能的惡化，肺高壓發生的機會越大。在Group 3 裡，一項研究發現34慢性阻塞性肺病的病人，血清素基因的多形性可能會決定肺高壓的嚴重度。而在Group 4與Group 5，並無相關基因變異的危險因子。