2-1.前列腺環素類似物-注入型

由於肺動脈的病友血中的前列腺環素(prostacyclin)濃度較正常人低，因此補充前列腺環素類似物，可增加cGMP與cAMP的生成藥物,具有強力血管擴張作用、亦可抑制血小板凝固作用、另具有細胞保護及抗增生作用，能有效減輕症狀並延長生命。可再分為：前列腺環素(prostacyclin)(Epoprostenol，Floan)、前列腺類似物(prostanoid)：如Beraprost（口服型）、Trepostinil (Remodulin，皮下注射)及Iloprost (吸入及皮下注射)。

Epoprostenol (Flolan)服療能

臨床功效

Prostacyclin(PGI2)是目前被認為最有效的肺動脈高壓治療藥物，具有強力的血管擴張及抗血小板凝集作用，可用來長期靜脈持續注射，可以有效地降低肺動脈壓力、改善血液動力學、增加運動耐受度、增加心臟輸入量及降低肺血管阻力，同時Epoprostenol已被證實用在肺動脈高壓合併右心室衰竭病友可增加存活率，Epoprostenol治療肺動脈高壓的一年存活率為78.4%

藥理作用

在血液中很快被水解成6-keto-prostaglandin F1-alpha，此非活性代謝物由尿液排除，半衰期短(約3~6分鐘)。82%經由尿液排泄，4%經由糞便排泄。化學性質極不穩定而需要冰存，在胃中低PH 值下易失去活性，因此只能經由中央靜脈導管注射。在常溫下必須每8 小時更換藥物及輸液管路，若用冰袋維持輸液溫度在攝氏2-8 度則可每天更換一次輸液卡夾式管路。

臨床使用

FDA 1995 年第一個核准治療肺動脈高壓的前列腺環素類似物，目前健保核准用不明原因性肺動脈高壓的罕見疾病。目前國外研究尚可用於減肥藥、結締組織、先天性心臟病、門脈肺高血壓、慢性小血管血栓栓塞及HIV等造成之肺高壓。

藥物使用

持續靜脈注射，病友需要透過輸注幫浦(portable infusion pump) 24 小時注射，建議初始劑量為1-2ng/kg/min，若無心搏過緩、胸悶或胸痛、嚴重臉潮紅、頭痛、低血壓、焦躁不安嘔吐等症狀，則可每15-30分鐘增加1-2ng/kg/min逐漸調高直到有症狀出現，此即為最大耐受劑量，用最大耐受劑量減4 ng/kg/min即為初期長期使用的劑量。由於有藥物耐受性增加的現象，通常依臨床症狀表現須逐漸調高劑量，據文獻報導每6-12個月劑量可能增加一倍。，長期使用劑量為45-100 ng/kg/min。

副作用

Epoprostenol的使用也因副作用而受限，例如：頭痛、面潮紅、頭暈、全身性低血壓、嘔吐、噁心、腹部不適、腹瀉、低血壓、心搏過速、下頷痛、胸痛與全身肌肉骨骼疼痛等類似感冒症狀。長期埋設中央靜脈導管會增加感染和導管栓塞的危險性，或發生人工血管栓塞、滑脱，輸注幫浦故障引起死亡；因為以上的因素限制了這個藥物的被接受度。另外，長期靜注Epoprostenol的病友如突然停止投藥，會在數分鐘內產生嚴重反彈性肺高壓與死亡。一旦併發症發生時須立即就醫，否則可能會引起致命的肺高壓危症或敗血症等。

Treprostinil(Remodullin)

機器設定及藥物注射流程