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水腦症

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    水腦症簡介

    水腦症是指大腦內的液體過度增加的狀況。累積的液體是腦脊髓液(CSF)。太多的腦脊髓液引起大腦裡的腔室(腦室)異常的擴大造成水腦症。在腦室裡太多CSF能把壓力加於大腦上,損壞大腦。水腦症患者的預後取決於多快被診斷出來,是否有任何其他疾病和是否治療成功。未處理或症狀嚴重進展而不處理的的水腦症,多半會致命。

    年齡,疾病的進展,和一個人能容忍增加的CSF壓力多寡,全部會影響症狀的表現。嬰兒比較能容忍CSF壓力的增加,因為他們的頭顱骨尚未密合,因此有更多的靈活性來容忍上升的壓力。在嬰兒,水腦症的普通跡象和症狀包括︰

    -一個異常大的頭

    -頭圍快速的增加

    -膨脹的前囟門

    -嘔吐

    -困倦

    -躁動

    -癲癇

    -眼睛固定向下看

    -發育遲緩

    水腦症的原因分成兩個主要種類︰

    - 阻塞性(非交通性):這類水腦症起因於CSF在腦室系統內流動的路徑受阻。阻塞性水腦症的最普通類型之一是大腦導水管狹窄。可能是先天性或是出生以後才造成的。

    - 交通性:這類水腦症起因於CSF產生太多或者回收不良。最普通原因之一是蜘蛛膜下腔出血(SAH)或腦室內出血(IVH)。也可能是先天性或者是出生以後才造成的。

    對先天性的水腦症來說,原因可能是基因遺傳或者是發育過程的問題,包括圍繞神經系統的組織未完全閉合(脊柱裂)或是腦部膨出等毛病。對於後天性的水腦症來說,可能起因於疾病(例如腦炎,腦膜炎或者腦出血)或者是頭部外傷所造成。

    在懷孕第34周之前出生或者出生重量不到1800克的早產兒因有腦室內出血(IVH)的高危險性,若是造成腦室內出血則會造成水腦症。在懷孕期間發生子宮內的感染也可能增加嬰兒得到水腦症的危險。

    水腦症的嚴重度取決於症狀何時發作和是否疾病的進程逐漸惡化。如果在出生時水腦症的進展已經很嚴重,那麼大腦損傷和肢體障礙就很難避免了。若出生時水腦症沒有那麼嚴重,在適當的治療之下,有可能會恢復到差不多正常的壽命和智力。

    治療的目標是重建CSF產生和再吸收之間的平衡。最常以手術治療水腦症的方法是埋入一條管路來引流CSF離開腦部。這個系統,叫做分流器系統(shunt system),由一根易彎曲的矽膠管和一個閥門組成。這條管路可以允許CSF離開大腦,流到身體的其他空間裡被吸收。這條管路的一端在腦室裡面。另一端可以放進腹部(腹膜)內。這種手術被叫做”腦室腹腔引流術”。管路上的單向閥門能使CSF朝著正確的方向流動。成功的手術可使病嬰的頭圍尺寸變得正常,減少孩童和成人患者的症狀。當孩子成長時,管路可能需要替換。暢通的管路為維持生命所需。併發症包括阻塞,感染,排斥。當併發症出現時,通常需要再手術做更換。若管路功能不佳會導致CSF引流的太多或者太少。如果引流太多CSF,腦室會萎縮,造成硬膜下出血。如果CSF引流太少,水腦症的症狀會復發。

    另一種手術選擇是被叫為內視鏡腦室造口術。當腦室內有阻礙物時,神經外科醫師可能使用這個手術。在手術過程中,以內視鏡在第3腦室的底部挖一個小洞。這讓CSF向大腦的底部流動而被吸收。

    終生的追蹤檢查是需要的,包括評估發育,智商,神經功能的變化和保持適當的管路功能。

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